دمانس

دمانس نوعی تخریب تدریجی و پیشرونده در عملکرد شناختی است و اشاره به طیف وسیعی از سندرم های بالینی دارد. دمانس علل مختلف دارد و پیش آگهی آن بستگی به علت زمینه ای دارد. دمانس می تواند به دو بخش قابل برگشت و غیر قابل برگشت تقسیم شود.

اگرچه اکثر بیماران دمانس دارای روند غیر قابل برگشت هستند و تقریبا در 10 درصد موارد دمانس قابل برگشت است ٬ پزشک اورژانس باید علایم و نشانه های قابل برگشت دمانس را تشخیص دهد و تظاهرات حاد بیماری را در افراد دمانس تعیین نماید.

شایعترین علت دمانس در بیماران مسن ٬ بیماری های آترواسکلروز مغزی – عروقی می باشد. دمانس ناشی از آلزایمر بیش از نیمی از موارد دمانس را تشکیل می دهد. شیوع دمانس در سن 60 سالگی یک درصد است ولی هر 5 سال 2 برابر می شود تا زمانی که در سن 85 سالگی به 30 تا 50 درصد می رسد. بروز واقعی دمانس نامشخص است و معمولا در گروه های اجتماعی ٬ اقتصادی پایین و نواحی روستایی تشخیص داده نمی شود.

از خصوصیت مهم در تشخیص دمانس این است که اختلال شناختی با احتمال بالا با ارتباطات شخص ٬ مساله کاری و فعالیت های اجتماعی و انفرادی فرد تداخل می کند.

معیارهای تشخیص دمانس

نقائص شناختی که با دو علامت زیر تظاهر می یابد:

1- اختلال حافظه

2- یک یا بیشتر از موارد آفازی ٬ آپراکسی ٬ آگنوزی

نقائص شناختی در این بیماران منجر به صدمه ی قابل ملاحظه در عملکرد شغلی و اجتماعی و کاهش سطح عملکرد قبلی می شود.

دمانس را براساس درجه ی اختلال شناختی تقسیم بندی می نمایند.

دمانس خفیف

یک سری اختلالات در فعالیت های کاری و اجتماعی رخ می دهد ولی بهداشت فردی و شرایط عادی زندگی دستخوش تغییرات زیادی نمی شوند.

دمانس متوسط

زندگی بدون کمک دیگران خطرناک است و بعضی از درجات نظارتی بر عملکرد آنها لازم است.

دمانس شدید

نظارت مستمر و مراقبت دقیق بر عملکرد آنها لازم است. بیماران دمانسی اغلب جهت ناخوشی های طبی حاد نسبت به افراد بدون دمانس دارای دوره ی طولانی تر بستری شدن در بیمارستان هستند.

دمانس دژنراتیو اولیه شامل بیماری آلزایمر ٬ دمانس عروقی ٬ دمانس جسم لوی lewy و دمانس ساب کورتیکال که شامل درگیری عقده های قاعده ای و تالاموس می باشد(برای مثال فلج پیشرونده supranouclear ٬ کره ی هانتینگتون ٬ بیماری پارکینسون) و دمانس نوع لوب فرونتال که شامل بیماری پیک می باشد. اکثر موارد دمانس از نوع آلزایمر است. دمانس عروقی تقریبا 10 تا 20 درصد همه ی موارد دمانس را تشکیل می دهد. دمانس نوع جسم لوی(lewy) از نظر بالینی با راههای خارج هرمی برجسته تظاهر می کند و دومین علت شایع دمانس به حساب می آید. درصد کمی از موارد دمانس به علت آنوکسی ناشی از انسفالوپاتی و دژنراسیون هپاتولنتیکولار ٬ تومورها و عفونت های ویروسی ایجاد می شود.

داروهای القا کننده ی دمانس به طور اولیه در افراد مسن رخ می دهد و می تواند توسط داروهای سایکوتروپ (برای مثال خواب آورها ٬ هیپنوتیک ها ٬ آرامبخش های ضعیف و شدید ٬ لیتیوم و داروهای ضد فشار خون ٬ ضد تشنج ها ٬ آنتی کولینرژیک ها و داروهای دیگر مثل L-DOPA ایجاد شود. دمانس ممکن است توسط فلزات سنگین و سایر عوامل خارجی از قبیل مونوکسید کربن و تری کلرواتیلن ایجاد شود. از بین بیماری های غددی ٬ هیپوتیروئیدیسم ٬ بیماری های پاراتیروئید ٬ آدیسون ٬ کوشینگ ٬ پان هیپوپیتوئیتاریسم می توانند باعث دمانس ثانویه شوند. نقائص تغذیه ای که باعث دمانس می شود شامل نقص تیامین(سندرم ورنیکه) ٬ کمبود نیاسین(پلاگر) ٬ کمبود ویتامین B12 ٬ و کمبود فولات می باشند. دمانس می تواند به علت ضایعه ی فضاگیر داخل مغزی و هیدروسفالی ایجاد شود.

ترومای مکرر به جمجمه از قبیل بوکسورها می تواند بیماری ارگانیک مغزی مزمن بدون شواهد هماتوم یا کونتوزیون را مطرح نماید. فرایندهای داخل جمجمه ای که منجر به سندرم ارگانیک مزمن می شود شامل عفونت ها ٬ مننژیت مزمن ٬ آبسه های مغزی و نروسفلیس هستند. بیمار دمانسی که دارای عفونت HIV است باید علت دمانس آن مشخص گردد و نبایستی بر این فرض کرد که اختلال شناختی وی فقط به علت عفونت HIV است.

توکسوپلاسموز ٬ مننژیت کریپتوکوکال ٬ هرپس ویروس ٬ واریسلا و بدخیمی می تواند علت صدمه ی شناختی پیشرونده در این قبیل بیماران که دارای کاهش ایمنی هستند بشود. افسردگی در افراد مسن می تواند به صورت دمانس تظاهر یابد. تشخیص افتراقی بین دمانس کاذب یا افسردگی با دمانس واقعی دشوار است. در یک مطالعه نشان داده شده است که 12 درصد بیماران دمانسی دارای افسردگی بودند.

پاتوفیزیولوژی دمانس شامل آتروفی کورتکس به صورت برجسته در نواحی تمپورال و هیپوکامپ ایجاد می شود که در آن از بین رفتن پیشرونده ی نورونی و سیناپتیک در ماده ی خاکستری مغز ایجاد می شود. آتروفی ثانویه به مرگ نورونی یک تظاهر مهم بیماری آلزایمر می باشد. روند از بین رفتن سلولی که در طی پدیده ی افزایش سن رخ می دهد طبیعی است ولی به وسعت اندازه ی کاهش سلولی در دمانس پیری نیست. مغز بیمار مبتلا به آلزایمر به طور تیپیک به صورت منتشر دچار آتروفی می گردد و دارای پهن شدگی شیارها و مقداری دیلاتاسیون یا اتساع بطن های مغزی می گردد ولی این یافته در تعدادی از افراد مسن و سالم هم دیده می شود.

همه ی بیماران مبتلا به دمانس آتروفی مغزی شدید ندارند و در این بیماری هیچ جزء ایسکمیک قابل رویت نیست. یافته های پاتولوژی مشخصه ی بیماری آلزایمر شامل پلاک های پیری کلاف های نوروفیبریلاری می باشد.

کلاف های نوروفیبریلاری ٬ فیلامان های مارپیچ و جفت داخل نورونی هستند که از پروتئین تاو غیر طبیعی تشکیل شده اند. در بیماران دمانسی این کلاف ها به میزان زیادی در مناطق وسیعی از کورتکس و قشر مغزی تشکیل می شوند. پلاک های پیری از پروتئین غیر طبیعی بتا آمیلوئید تشکیل می شوند. این پلاک ها به صورت وسیعی در سرتاسر کورتکس مغزی منتشر و پراکنده هستند. وقتی دمانس از نظر بالینی خفیف است پلاک ها می توانند متعدد باشند.

سایر تغییرات نوروهیستوپاتولوژیک در بیماری آلزایمر شامل دژنراسیون گرانولوواسکولار ٬ قرارگیری بتا آمیلوئید در عروق کوچک خونی کورتکس و از بین رفتن نورون ها در ناحیه ی لیمبیک مغز می باشد. در مطالعات به عمل آمده کاهش در میزان نوروترانسمیتر استیل کولین در بیماران مبتلا به دمانس دیده شده است. سطوح آنزیم کولین استراز ترانسفراز سنتتاز که استیل کولین در مغز را تولید می کند با روند افزایش سن کاهش می یابد. تقریبا 29 درصد دمانس ها مخلوط هستند و هر دو جزء بیماری عروق مغزی ایسکمیک و دمانس آلزایمر را دارند. عفونت های ویروسی می توانند باعث دمانس پیشرونده ی غیر قابل برگشت شوند. پیشرفت بیماری می تواند در طی چند ماه یا سال ها رخ دهد.

پریون که کوچکترین ذره ی پروتئینی است قادر است که با آغاز واکنش زنجیره ها باعث تغییر شکل مولکول های پروتئین خوش خیم به سمت غیر نرمال گردد.

لکوانسفالوپاتی مولتی فوکال پیشرونده در بیماران نقص ایمنی یا مصرف کننده داروهای سرکوب کننده ی ایمنی رخ می دهد. این بیماری همراه با اختلالات ایمنی وابسته به سلول است و توسط واکنش ویروس ایجاد می گردد. الیگودندریت هایی که توسط این ویروس عفونی می شوند باعث دمیلیناسیون منتشر می گردند. دمانس کمپلکس ایدز در بیماران ایدزی رخ می دهد.

NPH معمولا در گروه سنی جوان دیده می شود(50 درصد بیماران کمتر از 60 سال سن دارند). علت هیدروسفالی نقص در پرزهای عنکبوتیه در بازجذب مایع مغزی نخاعی(CSF) است که باعث اتساع تدریجی بطنی می گردد. هیدروسفال اولیه همراه با بیماری نورولوژیک مستعد کننده ی NPH نیست. هیدروسفالی ثانویه معمولا در اثر ضایعه به سر یا مننژیت رخ می دهد. به علت این که افراد مسن ٬ ذخیره ی کولینرژیک کاهش یافته دارند داروهایی از قبیل TCA اغلب باعث صدمات شناختی می گردند.

اتانول می تواند باعث ایجاد بیش از یک نوع سندرم مزمن ارگانیک مغزی گردد. نوروتوکسیسیته اتانول به نظر می رسد که غیر وابسته به کمبود تیامین باشد. الکلیسم ها می توانند دچار آتروفی کورتکس مغزی شوند. تقریبا 20 درصد بیماران مبتلا به دمانس مزمن ٬ سابقه مصرف الکل دارند.

علایم بالینی

دمانس ناشی از افزایش سن به صورت تدریجی شروع می شود. علایم و نشانه های اختلال عملکرد شناختی ممکن است برای ماه ها تا سال ها قبل از تشخیص وجود داشته باشد. افسردگی اغلب نشانه ی اولیه ی بیماری آلزایمر است و در 40 درصد موارد دیده می شود. در اوایل بیماری حافظه ی کوتاه مدت تحت اثر قرار می گیرد. بیماران اغلب سوالات خود را تکرار می کنند ٬ دچار اضطراب و کانفیوز می شوند. بیمار اغلب در رابطه با خودش با دیگران دچار مشکل می شود. بیمار ممکن است از مکان هایی که در آن احساس کمبود می کند پرهیز نماید. بیماران در این فاز اولیه با داروهای ضد افسردگی همراه با اثرات آنتی کولینرژیک قوی ممکن است دچار بدترشدن علایم گردند. داروهای سداتیو یا آرامبخش و هیپنوتیک که برای اضطراب تجویز می شوند ممکن است باعث افزایش اختلال شناختی گردند.

همزمان با پیشرفت دمانس ٬ نقائص شناختی آشکارتر می شود. حافظه اخیر صدمه می بیند و ممکن است درجاتی از آسیب حافظه ی فوری را هم نشان دهند. اکثر بیماران نقائص گفتاری و سختی در تکلم و گفتار بریده بریده را نشان می دهند و ممکن است دچار قفل شدگی در حین بیان کلمات و حاشیه پردازی و محتوی تفکر گردند. این ها دچار اختلال در قضاوت و گیجی و گم کردن مسیر می شوند. تظاهرات اتیپیک بیماری آلزایمر شامل آفازی ٬ آگنوزی بینایی ٬ سندرم لوب پریتال راست ٬ یافته های نورولوژیک فوکال ٬ اختلال در نگاه و از دست دادن حافظه به صورت خالص می شوند.

در مراحل نهایی دمانس ٬ بیماران دچار اختلال شناختی همراه با اختلالات عمقی حافظه و تغییرات مشخصی می گردند. این بیماران از آپراکسی و از بین رفتن حرکات ظریف رنج می برند. آنها اغلب قادر به فعالیت های روتین روزانه نیستند. بیمار توسط دوستان یا اقوام به بخش اورژانس آورده می شود زیرا وضعیت ذهنی وی ناگهان بدتر می شود و تغییراتی در فعالیت های بیمار (تمایل به غذا خوردن) ایجاد می شود.

بسیاری از افراد مسن مبتلا به دمانس دارای دلیریوم سوار شونده روی بیماری دمانس هستند. عوامل مستعد کننده که باعث بدترشدن وضعیت ذهنی می شوند شامل استروک یا سکته ی مغزی ٬ درد ٬ دهیدراتاسیون ٬ عفونت و MI مخفی هستند. بیماران مبتلا به بیماری آلزایمر در ابتدا دچار مشکل حافظه می شوند. بیماران مبتلا به دمانس عروقی با هر اختلال عروق مغزی دچار اختلال در وضعیت ذهنی می شوند.

دمانس کورتیکال

فعالیت ٬ نگاه ٬ حرکات و تکلم نرمال است. گفتار دچار آنومی و پارافازی است ٬ شناخت مختل است.

دمانس ساب کورتیکال

فعالیت کند است. نگاه دچار آتاکسی است. حرکات ترمور وجود دارند. تکلم کند و دیس آرتریک است. گفتار نرمال بوده و شناخت مختل می باشد. دمانس ناشی از HIV نوعی دمانس تحت حاد همراه با شروع ناگهانی و پیشرفت تدریجی است که با ناهنجاری های سیستم حرکتی همراه می باشد. در ابتدا علایم ممکن است به صورت بیماری افسردگی تظاهر یابد. حرف زدن بیمار کاهش یافته و پاسخ حرکتی کند می شود. سطوح هوشیاری نرمال ممکن است تا مراحل نهایی بیماری حفظ گردد. کمپلکس دمانس ایدزی ذاتا ساب کورتیکال است و درگیری ماده سفید فرونتال را ایجاد می کند. آفازی و آپراکسی نادر است ولی کندی حرکتی و گفتاری رخ می دهد. شایعترین دمانس قابل درمان ٬ دمانس کاذب یا همان افسردگی است. تفاوت بالینی بین افسردگی و دمانس بسیار مشکل است.

شروع تغییرات شناختی اغلب کم است و علایم آن معمولا مدت کوتاه دارند. پیشرفت علایم سریع است و اعضا خانواده معمولا از شدت نقص عملکرد آگاه هستند. بیمار معمولا تاریخچه ی اختلالات روانپزشکی را می دهد. بیماران افسرده معمولا از نقص عملکرد شناختی شاکی هستند. عملکرد فرهنگی در افسردگی اغلب دچار اختلال می شود. تمرکز و توجه اغلب سالم است ولی اغلب بیماران جواب هایی از قبیل من نمی دانم را در تست های تمرکز و توجه و حافظه می دهند. از دست رفتن حافظه ی فوری و اخیر معمولا تشدید است. در بیماران مبتلا به NPH تریاد کلاسیک دمانس ٬ آتاکسی و بی اختیاری ادرار رخ می دهد. بیش از نیمی از موارد زیر 60 سال هستند. تقریبا 20 درصد از دمانس های قابل برگشت ثانوی به توده های داخل مغزی است. بیماران ممکن است یافته های نورولوژیک فوکال یا غیر فوکال را از خود بروز دهند. معاینات نورولوژیک غیر فوکال می تواند توسط تومور فرونتال ٬ ساب فرونتال ٬ یا لوب تمپورال و به ویژه با توده های اکستراسربرال از قبیل مننژیوما یا هماتوم ساب دورال ایجاد شوند.

10 تا 15 درصد از دمانس های قابل برگشت ثانویه مربوط به داروها یا مواد شیمیایی هستند. الکلیسم در افراد مسن شایع است و ممکن است مربوط به صدمه ی شناختی مزمن باشد. در هر دو شکل دلیریوم و دمانس روند شناختی به صورت گلوبال صدمه می بیند. در تشخیص افتراقی دمانس از دلیریوم این گونه می توان مطرح نمود که دمانس شروع تدریجی ولی دلیریوم شروع ناگهانی دارد. دمانس به صورت آهسته پیشرونده ولی دلیریوم به صورت دوره های متناوب شناور و متغیر است. سطح هوشیاری در دمانس معمولا نرمال است ولی در دلیریوم کاهش یافته است. توهمات و تغییرات متناوب در فعالیت سایکوموتور در دلیریوم به صورت تیپیک وجود دارد ولی در دمانس وجود ندارد. تست های تشخیصی از قبیل تست سرکوب سازی با دگزامتازون ٬ EEG ٬ و سی تی اسکن ٬ مکالمه با بیمار از طریق آموباربیتال در تشخیص دمانس کاذب قابل اعتماد نیستند.

درمان

تعیین موارد قابل برگشت دمانس در طی ارزیابی در بخش اورژانس براساس تاریخچه و سابقه ی بیمار ٬ معاینات بالینی ٬ و سی تی اسکن از سر قابل ارزیابی است. اکثر موارد قابل درمان دمانس ثانویه به افسردگی ٬ NPH ٬ و ضایعات توده ی داخل مغزی و موارد دارویی است. در اکثر موارد بیماران دمانسی نیاز به بستری در بیمارستان پیدا می کنند. بیمارانی که دچار کاهش تدریجی در عملکرد شناختی بدون داشتن وضعیت طبی حاد زمینه ای هستند ٬ می توانند به صورت سرپایی تحت ارزیابی قرار گیرند که در این موارد بایستی پیگیری ها و تشخیص های دقیق پزشکی و حمایت های شدید خانوادگی انجام شود.

درمان دارویی دمانس شامل موارد زیر می باشد:

1- تاکرین (Tacrine) یا Cognex

2- دانپزیل (Donpezil) یا آریسپت(Aricept)

این داروها از طریق کاهش متابولیسم استیل کولین(cholinesterase inhibitors) عمل می کنند. سایر مهارکننده های کولین استراز شامل ریواستگمین تارترات و گالانتامین می باشند. این داروها باعث کاهش وضعیت بیماری زمینه ای نمی شوند و همراه با اثرات جانبی محیطی هستند. ویتامین E اخیرا جهت بیماری آلزایمر توصیه کرده اند زیرا باعث کاهش پیشرفت بیماری آلزایمر می گردد.

هدف اصلی و اساسی در بیماران دمانسی انجام مراقبت های حمایتی است. بیماران بایستی تحت حمایت و اطمینان خاطر اطرافیان قرار بگیرند. بیماران بایستی از لحاظ تغذیه مناسب ٬ تامین کافی آب بدن ٬ و مراقبت های پوستی تحت نظارت کافی قرار داشته باشند.

این بیماران نیاز به یک سری داروهای درمان کننده ی علایم آژیتاسیون ٬ اختلالات خواب و اختلالات افسردگی می باشند. آژیتاسیون را در این بیماران می توان با دوز کم هالوپریدول بوتریفنول کنترل کرد. توکسیسیته قلبی عروقی این داروها حداقل می باشد و به خوبی توسط افراد مسن تحمل می گردد. داروهای کلوزاپین در درمان سایکوز همراه با دمانس نوع پارکینسون و نوع آلزایمر به خوبی موثر است. هدف از دمانس عروقی ٬ پیشگیری از صدمات عروقی بیشتر از طریق کنترل فاکتورهای مستعدکننده از قبیل هیپوتانسیون یا کم فشاری خون می باشد. پیش آگهی آن به وضعیت مغزی ٬ عروقی زمینه ای بستگی دارد. عفونت HIV تنها عفونت ویروسی است که ممکن است به درمان پاسخ دهد و اختلال شناختی آن قابل برگشت است.